بیماری پروانه‌ای / پروانه‌های بدون بال را دریابیم

ای‌بی یا بیماری پروانه‌ای ، یک بیماری ژنتیکی است که به‌خاطر بروز نوعی جهش ژنتیکی در فرد، مانع از تشکیل نوعی پروتئین در پوست او می‌شود.

به گزارش رکنا ، این پروتئین عملکردی شبیه چسب دارد و لایه‌های زیرین پوست را به لایه‌های سطحی‌تر متصل می‌کند. بنابراین بیماران پروانه‌ای فاقد این پروتئین هستند. کوچک‌ترین ضربه به پوست این بیماران باعث سائیدگی لایه‌های پوست‌شان روی هم شده و اول تاول شکل می‌گیرد و بعد به زخم تبدیل می‌شود. 

در صورت عدم رسیدگی، این زخم‌ها بزرگ‌تر شده، عفونت می‌کنند و در صورت بیشتر شدن عفونت، می‌تواند منجر به قطع عضو شود یا در موارد شدیدتر و در صورت تجمع عفونت، فرد جان خود را از دست می‌دهد.

در ادامه با حجت‌الاسلام هاشمی گلپایگانی، مدیر خانه ای‌بی درخصوص تاثیر تحریم‌های اخیر و رشد قیمت ارز بر تهیه مایحتاج این بیماران صحبت کرده‌ایم که می‌خوانید.

از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده در دنیا، 50نوزاد به این بیماری دردناک و جانکاه دچار می‌شوند و براساس آمار جهانی، باید درحدود هزار تا هزار و ۵۰۰ بیماری پروانه‌ای در کشور داشته باشیم اما حدود ۸۰۰ نفر شناسایی شده‌اند. درواقع در حال حاضر ۶۳۰ بیمار پروانه‌ای در «خانه ای‌بی» پرونده دارند و حدود ۱۰۰ تا ۱۵۰ نفر هم در نوبت تشکیل پرونده و بررسی وضعیت بیماری‌شان هستند.

از نظر گروه سنی، عمده این بیماران در سنین ۲۰ سال قرار دارند، چراکه در سال‌های قبل که این بیماری چندان شناخته شده نبود یا مراقبت خاصی از آن‌ها نمی‌شد، در سنین پایین جان خود را از دست می‌دادند.

اما خوشبختانه خانه ای‌بی با کمک خیرین توانسته آمار فوت این بیماران را کاهش دهد.

علت بیماری پروانه‌ای کجاست؟

آمارها نشان می‌دهند که ۹۵ درصد افراد مبتلا به ای بی نتیجه ازدواج‌های فامیلی هستند و این موضوع درمورد مبتلایان به ای‌بی در کشورهای خارجی هم صادق است.

بروز ای‌بی هیچ ارتباطی به جنسیت و نژاد افراد ندارد و عوارضش هم در هر دو جنس دختر و پسر یکی است و صرفا ممکن است به‌خاطر نوع پوشش یا سبک زندگی متفاوت دو جنس مرد و زن، تفاوت‌هایی در عوارض این بیماری یا نواحی بروز زخم‌ها ایجاد شود.

این بیماران در نواحی گرم و خشک بسیار آزرده می‌شوند، چراکه پوست‌شان شکننده‌تر شده و زخم‌های عمیق‌تری برمی‌دارند. غیر از تهران که بیشترین تعداد مبتلایان به بیماری پروانه‌ای در آن ساکن هستند، استان‌های خوزستان، سیستان و بلوچستان، اصفهان و در کل استان‌هایی که ازدواج‌های فامیلی در بین ساکنانش شایع‌تر است، تعداد مبتلایان به ای‌بی بیشتر است.

زندگی با ای‌بی یعنی ...

بیماری ای‌بی انواع مختلفی از جمله خفیف تا کشنده دارد و به همین خاطر عوارضش هم در افراد مختلف، متفاوت است. در انواع شدید این بیماری، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام‌ها هم درگیر می‌شود و باعث زخم و تاول در چشم، دهان، حلق، مری، مقعد، کلیه، مثانه، قلب و دیگر اندام‌های بدن می‌شود و مشکلات زیادی را برای بیماران به وجود می‌آورد. این بیماری در هر نژادی شایع است و هر دو جنس زن و مرد را مبتلا می‌کند.

این بیماری ژنتیکی مسلما درمان قطعی ندارد اما با پانسمان مناسب و مصرف چند دارو می‌توان کیفیت و کمیت زندگی این بیماران را افزایش داد. درواقع تمیز نگه داشتن زخم‌ها و جلوگیری از وسیع شدن‌شان یکی از حیاتی‌ترین کارهایی است که باید برای بیماران ای‌بی انجام شود. ضمن این‌که زخم شدن مری هم در این بیماران بسیار شایع است و همین موضوع باعث می‌شود مری این بچه‌ها باریک شده، بلغ غذا و حتی نوشیدن آب برایشان سخت باشد.

ضمن این‌که داخل دهان‌شان هم گاهی زخم می‌شود. در نتیجه بعضی از این بچه‌ها دچار سوءتغذیه‌های شدید می‌شوند. همچنین به خاطر خونریزی زخم‌ها معمولا این بیماران دچار کم‌خونی هستند. زخم‌های بیماران پروانه‌ای حتی ممکن است در صورت عدم رسیدگی، به سرطان‌های پوست تبدیل شوند.

بچه‌های ای‌بی از تحصیل باز می‌مانند

مسلما بچه‌های ای‌بی نیازمند شرایط خاصی‌اند که بتوانند به‌راحتی به تحصیل بپردازند اما لزومی ندارد مدرسه‌ای مخصوص بچه‌های ای‌بی تاسیس شود. درواقع تعداد این بچه‌ها به قدری نیست که بتوان برایشان مدرسه مخصوص تاسیس کرد، ضمن این‌که با این کار، بچه‌ها در محیطی ایزوله قرار می‌گیرند که می‌تواند آسیب‌های زیادی از جمله اجتماع گریزی و افسردگی برایشان به دنبال داشته باشد.

کافی است مسئولان مدارس کمی از این بچه‌ها حمایت کنند تا در مدرسه و در برخورد با بچه‌های دیگر آسیب نبینند اما متاسفانه با وجود درخواست‌ها و پیگیری‌های بی‌شمار خانه ای بی از مسئولان آموزش و پرورش، هنوز هیچ نوع همکاری از سوی این ارگان انجام نشده است.

همین عدم همکاری باعث شده تا این بچه‌ها مجبور به تحصیل در خانه باشند یا ترک تحصیل کنند. البته خانه ای‌بی هزینه‌های تحصیل خصوصی این بچه‌ها را تا حد امکان پرداخت می‌کند اما این تلاش‌هابرای تمام بچه‌های پروانه‌ای کافی نیست و باید راهکار اساسی‌تری پیدا شود تا آن‌ها مجبور به تحصیل در خانه و جدا ماندن از جامعه و همسن و سالان خود نباشند.

بعضی خانواده‌های این بچه‌ها با مراجعه به مدارس برای ثبت‌نام فرزندشان، با واکنش منفی بقیه والدین مواجه شده یا مسئولان مدرسه از ثبت‌نام فرزند آن‌ها سر باز می‌زند، چراکه نمی‌خواهند زیر بار مسئولیت مراقبت از این بچه‌ها بروند.

بیماری پروانه‌ای واگیر ندارد و اگر قرار باشد کسی در تماس با این بچه‌ها آسیب ببیند، این خود بچه‌های پروانه‌ای هستند که به‌خاطر زخم‌های پوست‌شان یا وجود سوءتغذیه، در معرض خطر بیماری‌های واگیردار دیگر بچه‌ها هستند. البته این موارد را هم می‌توان با تجویز داروهای افزایش ایمنی و ویتامین‌ها و ... مدیریت کرد. بچه‌های پروانه‌ای در بقیه کشورهای دنیا به‌سادگی در کنار بچه‌های دیگر تحصیل می‌کنند و محبوس در خانه نیستند و همین امر به کاهش مشکلات روحی‌شان کمک می‌کند.

تاثیر تحریم بر پروانه‌ها

متاسفانه تحریم‌های اخیر و نوسان قیمت ارز و رشد صعودی‌اش باعث شده نه‌تنها قیمت پانسمان‌های مورد نیاز بیماران ای‌بی به شدت افزایش یابد که در ماه‌های طولانی از آن محروم می‌مانند و جان‌شان به خطر می‌افتد. یکی از کارهایی که در خانه «ای‌بی» انجام می‌دهیم، ارسال ماهانه پانسمان‌های مورد نیاز این بیماران است اما سال گذشته به‌خاطر تحریم‌ها بیماران ای‌بی ۱۰ ماه بدون پانسمان بودند و در این میان بعضی از بیماران جان خود را از دست دادند که اگر نگوییم فقط به‌خاطر نداشتن پانسمان بوده، به جرات می‌گویم نداشتن پانسمان یکی از علل اصلی این اتفاق ناگوار بوده است.

پانسمان‌های «مپیلکس» را یک شرکت سوئدی برای تمام بیماران پروانه‌ای دنیا تولید می‌کند و طوری طراحی شده‌اند که به پوست نمی‌چسبد؛ چراکه بیماران پروانه‌ای نمی‌توانند از پانسمان معمولی و چسب استفاده کنند، چراکه باعث آسیب دیدن پوست و ایجاد زخم جدید روی بدن‌شان می‌شود. در سال گذشته هر ورق از این پانسمان‌ها به قیمت ۲۰۰ تا ۲۵۰ هزار تومان خریداری می‌شد اما به‌خاطر تحریم‌ها علیه کشورمان، نمی‌توانستیم این نیاز حیاتی بیماران پروانه‌ای را تامین کنیم.

خوشبختانه از اسفندماه سال گذشته وزارت بهداشت توانست بار دیگر این پانسمان‌های مخصوص را برای بیماران تهیه کند اما به قیمت هر برگ ۵۰۰ هزار تومان! درواقع هزینه هر بسته حمایتی که هر ماه سال جاری برای هر یک از بیماران پروانه‌ای از سوی خانه ای‌بی ارسال می‌شود، حدود یک میلیون و ۶۰۰ هزار تومان است؛ در هر بسته چهار پانسمان در دو سایز مختلف و چند چسب مخصوص برای فیکس کردن پانسمان، تعدادی پماد و دارو (کپسول امگا۳، پماد زینک اکسید، پماد AD، پماد سیلور و ...) هم در آن وجود دارد و به رایگان از سوی خانه ای‌بی در اختیار بیماران پروانه‌ای قرار می‌گیرد.

البته هنوز تکلیف واردات این پانسمان‌ها و توزیع‌شان بین بیماران ای‌بی در اردیبهشت‌ماه ۹۸ مشخص نیست، چراکه صرفا وزارت بهداشت و سازمان غذاودارو متولی واردات دارو هستند و اطلاعی از ادامه واردات این پانسمان‌ها به خانه ای‌بی ابلاغ نشده است.آخرین قیمت های بازار ایران را اینجا کلیک کنید.

آیا این خبر مفید بود؟