هیدروسفالی چیست؟ / جدول های مرتبط و مهم

به گزارش رکنا، هیدروسفالی (Hydrocephalus) یک وضعیت پزشکی است که در آن مایع مغزی نخاعی (CSF) بیش از حد در بطن‌های مغز یا فضای اطراف مغز تجمع می‌یابد. این مایع به‌طور طبیعی نقش مهمی در محافظت از مغز، انتقال مواد مغذی و دفع مواد زائد دارد؛ اما اگر تعادل تولید و جذب آن مختل شود، باعث افزایش فشار داخل جمجمه و مشکلات عصبی می‌شود.

علل ایجاد هیدروسفالی

هیدروسفالی زمانی ایجاد می‌شود که تعادل بین تولید و جذب مایع مغزی-نخاعی (CSF) در مغز مختل شود. این عدم تعادل می‌تواند به دلیل انسداد، کاهش جذب، یا تولید بیش از حد مایع مغزی-نخاعی باشد. در ادامه، دلایل اصلی این اختلال بررسی شده‌اند:

1. انسداد مسیر جریان مایع مغزی-نخاعی (هیدروسفالی غیرارتباطی یا مسدودکننده)

اگر مسیر طبیعی خروج مایع مغزی-نخاعی در مغز مسدود شود، این مایع در داخل بطن‌های مغز تجمع می‌یابد و باعث افزایش فشار درون جمجمه می‌شود. برخی از علل این انسداد عبارتند از:

نقایص مادرزادی: برخی نوزادان با ناهنجاری‌های مغزی متولد می‌شوند که مانع از جریان طبیعی CSF می‌شود، مانند تنگی مجرای آبی سیلویوس (اتصال بین بطن‌های سوم و چهارم مغز).

تومورهای مغزی: تومورهایی که در نزدیکی مسیرهای جریان مایع مغزی-نخاعی رشد می‌کنند، می‌توانند این مسیرها را مسدود کنند.

کیست‌های مغزی: برخی کیست‌ها ممکن است مسیر عبور مایع را ببندند.

التهاب و چسبندگی ناشی از عفونت‌ها: عفونت‌هایی مانند مننژیت می‌توانند باعث ایجاد چسبندگی و مسدود شدن مسیرهای مایع مغزی-نخاعی شوند.

خونریزی مغزی (هموراژیک): خونریزی در بطن‌های مغز، به‌خصوص در نوزادان نارس، می‌تواند باعث تشکیل لخته خون و انسداد مسیرهای CSF شود.

2. اختلال در جذب مایع مغزی-نخاعی (هیدروسفالی ارتباطی یا غیرمسدودکننده)

در این نوع هیدروسفالی، مسیرهای خروجی مایع مغزی-نخاعی باز هستند، اما بدن نمی‌تواند این مایع را به درستی جذب کند. این مشکل ممکن است ناشی از:

مننژیت و سایر عفونت‌های مغزی: این عفونت‌ها می‌توانند باعث التهاب پرده‌های مغزی شده و جذب مایع را مختل کنند.

خونریزی مغزی: تجمع گلبول‌های قرمز و التهاب ناشی از خونریزی در نواحی اطراف مغز می‌تواند باعث اختلال در جذب CSF شود.

آسیب مغزی یا ضربه‌های شدید به سر: تروما یا آسیب‌های جدی به سر ممکن است باعث ایجاد التهاب و اختلال در بازجذب CSF شود.

اختلالات ژنتیکی یا بیماری‌های التهابی: برخی از بیماری‌های ژنتیکی و التهابی می‌توانند بر فرآیند جذب مایع مغزی-نخاعی تأثیر بگذارند.

3. تولید بیش از حد مایع مغزی-نخاعی

در موارد بسیار نادر، بدن ممکن است مایع مغزی-نخاعی را بیش از حد تولید کند که باعث هیدروسفالی می‌شود. علل احتمالی این وضعیت شامل موارد زیر است:

تومورهای شبکه کوروئید (Choroid Plexus Papilloma): این تومورها در ناحیه‌ای از مغز که مایع مغزی-نخاعی تولید می‌کند (شبکه کوروئید)، باعث تولید بیش از حد CSF می‌شوند.

اختلالات ژنتیکی نادر که باعث افزایش تولید مایع مغزی-نخاعی می‌شوند.

عوامل خطر برای ابتلا به هیدروسفالی

برخی عوامل ممکن است احتمال ایجاد هیدروسفالی را افزایش دهند، از جمله:

نوزادان نارس: بیشتر در معرض خونریزی داخل مغزی هستند که می‌تواند باعث انسداد جریان CSF شود.

عفونت‌های دوران بارداری: عفونت‌هایی مانند سرخجه یا توکسوپلاسموز در دوران بارداری می‌توانند باعث ایجاد ناهنجاری‌های مغزی و هیدروسفالی شوند.

ضربه‌های مغزی شدید: حوادثی که منجر به ضربه مغزی شوند، می‌توانند مسیرهای تخلیه CSF را مختل کنند.

سابقه خانوادگی هیدروسفالی: برخی انواع هیدروسفالی ممکن است زمینه ژنتیکی داشته باشند.

انواع هیدروسفالی

هیدروسفالی بر اساس علت، سن بروز و نحوه ایجاد آن به چند دسته تقسیم می‌شود. در ادامه، هر نوع را همراه با توضیحات بررسی می‌کنیم:

1. هیدروسفالی مادرزادی

این نوع هیدروسفالی از زمان تولد وجود دارد و معمولاً به دلیل ناهنجاری‌های ژنتیکی یا مشکلات رشد مغز ایجاد می‌شود. در نوزادان مبتلا، مایع مغزی-نخاعی نمی‌تواند به درستی تخلیه شود، که منجر به بزرگ شدن غیرطبیعی سر و مشکلات رشد می‌شود.

دلایل رایج:

تنگی مجرای آبی سیلویوس: باریک شدن یا انسداد مجرایی که مایع مغزی-نخاعی را از بطن سوم به بطن چهارم می‌برد.

ناهنجاری آرنولد-کیاری: اختلالی که باعث جابجایی بخشی از مخچه به سمت پایین و مسدود شدن مسیر جریان CSF می‌شود.

اسپینا بیفیدا: نقص مادرزادی ستون فقرات که می‌تواند باعث اختلال در جذب و تخلیه مایع مغزی-نخاعی شود.

عفونت‌های مادرزادی: عفونت‌هایی مانند سرخجه یا توکسوپلاسموز در دوران بارداری ممکن است باعث اختلال در رشد سیستم عصبی جنین شوند.

2. هیدروسفالی اکتسابی

این نوع هیدروسفالی بعد از تولد و به دلیل عواملی مانند عفونت، خونریزی مغزی، ضربه‌های شدید یا تومورها ایجاد می‌شود. ممکن است در هر سنی بروز کند و معمولاً نیاز به درمان فوری دارد.

دلایل رایج:

مننژیت: التهاب پرده‌های مغزی که باعث کاهش جذب CSF می‌شود.

خونریزی داخل مغزی: به‌ویژه در نوزادان نارس، می‌تواند مسیرهای خروجی CSF را مسدود کند.

ضربه‌های مغزی: تصادفات یا ضربات شدید ممکن است باعث آسیب به بطن‌های مغز و انسداد مسیر CSF شوند.

تومورهای مغزی: رشد تومورها در مسیر مایع مغزی-نخاعی می‌تواند باعث تجمع مایع و افزایش فشار داخل جمجمه شود.

3. هیدروسفالی ارتباطی

در این نوع، مسیرهای جریان مایع مغزی-نخاعی باز هستند، اما بدن قادر به جذب آن نیست. در نتیجه، مایع در اطراف مغز و نخاع تجمع پیدا می‌کند و منجر به افزایش فشار داخل جمجمه می‌شود.

دلایل رایج:

خونریزی داخل جمجمه‌ای که باعث ایجاد چسبندگی در ناحیه جذب CSF می‌شود.

مننژیت یا انسفالیت که پرده‌های مغزی را ملتهب کرده و جذب مایع را مختل می‌کند.

التهاب و آسیب ناشی از ضربه مغزی که مانع از عملکرد طبیعی سیستم تخلیه CSF می‌شود.

4. هیدروسفالی غیرارتباطی (مسدودکننده)

در این نوع، یکی از مسیرهای تخلیه مایع مغزی-نخاعی در داخل بطن‌های مغز مسدود شده است. این انسداد باعث افزایش حجم CSF در داخل مغز شده و منجر به گشاد شدن بطن‌های مغزی و افزایش فشار داخل جمجمه می‌شود.

دلایل رایج:

تنگی مجرای سیلویوس که باعث اختلال در عبور CSF از بطن سوم به بطن چهارم می‌شود.

تومورهای مغزی که مسیر خروجی CSF را مسدود می‌کنند.

کیست‌های مادرزادی که در مسیر تخلیه CSF رشد کرده و مانع از جریان طبیعی مایع می‌شوند.

5. هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH - Normal Pressure Hydrocephalus)

این نوع معمولاً در افراد مسن (بالای 60 سال) دیده می‌شود و برخلاف انواع دیگر، فشار داخل جمجمه به میزان زیادی افزایش پیدا نمی‌کند. با این حال، مایع مغزی-نخاعی همچنان بیش از حد تجمع می‌یابد و باعث بروز مشکلات حرکتی و شناختی می‌شود.

علائم شاخص هیدروسفالی فشار طبیعی:

اختلال در راه رفتن: راه رفتن کند، ناپایدار و با گام‌های کوتاه.

اختلال شناختی و زوال عقل: مشکلات حافظه، گیجی و فراموشی که گاهی با آلزایمر اشتباه گرفته می‌شود.

بی‌اختیاری ادرار: از دست دادن کنترل مثانه.

دلایل رایج:

افزایش سن که باعث تغییر در مکانیسم جذب و جریان CSF می‌شود.

ضربه مغزی که منجر به تغییر در مسیرهای تخلیه مایع مغزی-نخاعی می‌شود.

خونریزی مغزی که می‌تواند عملکرد طبیعی سیستم CSF را مختل کند.

بیماری‌های عصبی مانند آلزایمر و پارکینسون که ممکن است به NPH مرتبط باشند.

علائم هیدروسفالی

علائم هیدروسفالی به سن بیمار، سرعت پیشرفت بیماری، و میزان افزایش فشار داخل جمجمه بستگی دارد. این علائم می‌توانند در نوزادان، کودکان، و بزرگسالان متفاوت باشند.

1. علائم هیدروسفالی در نوزادان

نوزادان به دلیل نرم بودن استخوان‌های جمجمه، می‌توانند تا حدی افزایش حجم مغز را تحمل کنند، اما همچنان علائم هشداردهنده‌ای دارند:

علائم شاخص:

افزایش غیرطبیعی اندازه سر: رشد سریع دور سر که از منحنی رشد طبیعی خارج می‌شود.

برآمدگی ملاج (نقطه نرم جمجمه) که ممکن است متورم و بدون نبض باشد.

استفراغ مکرر و بی‌اشتهایی.

بی‌قراری، تحریک‌پذیری و گریه بیش از حد.

خواب‌آلودگی غیرطبیعی و کاهش هوشیاری.

حرکات غیرطبیعی چشمی (چشم‌های غروب آفتابی): چشمان نوزاد به سمت پایین متمایل شده و سفیدی بالای چشم‌ها دیده می‌شود.

تشنج (در برخی موارد).

2. علائم هیدروسفالی در کودکان و نوجوانان

با افزایش سن و بسته شدن استخوان‌های جمجمه، تجمع مایع مغزی-نخاعی باعث افزایش فشار داخل مغز شده و علائم متفاوتی ایجاد می‌کند.

علائم شاخص:

سردردهای مکرر، به‌ویژه صبح‌ها.

حالت تهوع و استفراغ، که صبح‌ها بیشتر دیده می‌شود.

مشکلات بینایی: تاری دید، دوبینی یا حرکات غیرطبیعی چشم‌ها.

اختلال در تعادل و هماهنگی: مشکل در راه رفتن یا حرکات ناهماهنگ.

بی‌اختیاری ادرار (در موارد شدید).

کاهش تمرکز، مشکلات یادگیری و افت تحصیلی.

تغییرات رفتاری: بی‌قراری، پرخاشگری یا افسردگی.

تشنج (در برخی موارد).

3. علائم هیدروسفالی در بزرگسالان جوان و میانسالان

در این گروه، علائم معمولاً به‌تدریج پیشرفت می‌کنند و ممکن است به بیماری‌های عصبی دیگر شباهت داشته باشند.

علائم شاخص:

سردردهای مزمن و مقاوم به درمان.

مشکلات بینایی: تاری دید، دوبینی یا کاهش میدان دید.

ضعف در تمرکز و کاهش حافظه.

خستگی مفرط و بی‌حالی.

مشکلات حرکتی: ناپایداری در راه رفتن، کند شدن حرکات.

اختلال در کنترل مثانه (بی‌اختیاری ادرار در موارد شدید).

افسردگی و تغییرات شخصیتی.

4. علائم هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH) در سالمندان

این نوع هیدروسفالی معمولاً در افراد بالای 60 سال دیده می‌شود و علائم آن با آلزایمر یا پارکینسون اشتباه گرفته می‌شود.

علائم شاخص:

مشکلات راه رفتن: کندی حرکات، عدم تعادل، احساس سنگینی در پاها.

اختلال شناختی و زوال عقل: کاهش تمرکز، مشکلات حافظه، گیجی.

بی‌اختیاری ادرار: دفع ناگهانی و غیرقابل‌کنترل ادرار.

روش‌های تشخیص هیدروسفالی

تشخیص هیدروسفالی بر اساس معاینه بالینی، تصویربرداری مغزی و آزمایش‌های تکمیلی انجام می‌شود. پزشکان از روش‌های مختلفی برای بررسی علت، میزان تجمع مایع مغزی-نخاعی (CSF) و تأثیر آن بر عملکرد مغز استفاده می‌کنند.

1. معاینه بالینی و بررسی علائم

پزشک ابتدا علائم بالینی و تاریخچه پزشکی بیمار را بررسی می‌کند، از جمله:

اندازه‌گیری دور سر در نوزادان و کودکان برای تشخیص رشد غیرطبیعی سر.

ارزیابی علائم عصبی مانند سردرد، مشکلات بینایی، اختلالات حرکتی و شناختی.

بررسی تغییرات شناختی و رفتاری در کودکان و بزرگسالان.

2. تصویربرداری مغزی

برای تأیید تشخیص، از روش‌های تصویربرداری استفاده می‌شود:

3. آزمایش‌های تکمیلی

در برخی موارد، پزشکان از روش‌های پیشرفته‌تر برای ارزیابی عملکرد مایع مغزی-نخاعی استفاده می‌کنند:

روش‌های درمان هیدروسفالی

درمان هیدروسفالی به علت، شدت بیماری و وضعیت بیمار بستگی دارد. روش‌های درمانی شامل جراحی (قرار دادن شنت یا آندوسکوپی)، دارودرمانی (در برخی موارد خاص) و مراقبت‌های حمایتی است.

1. درمان جراحی (روش اصلی درمان)

جراحی مؤثرترین روش برای درمان هیدروسفالی است و هدف آن تخلیه مایع مغزی-نخاعی (CSF) و کاهش فشار داخل جمجمه است.

2. دارودرمانی (در موارد خاص)

داروها معمولاً روش اصلی درمان نیستند، اما ممکن است برای کنترل موقتی علائم یا کاهش تولید مایع مغزی-نخاعی استفاده شوند.

3. مراقبت‌های حمایتی و توانبخشی

پس از درمان جراحی، بیماران ممکن است به مراقبت‌های حمایتی برای بهبود کیفیت زندگی نیاز داشته باشند.

عوارض هیدروسفالی

هیدروسفالی در صورت عدم درمان یا تشخیص دیرهنگام، می‌تواند عوارض جدی عصبی و جسمی ایجاد کند. حتی پس از درمان، برخی بیماران ممکن است دچار مشکلات ماندگار شوند. عوارض بسته به شدت بیماری، زمان تشخیص و پاسخ به درمان متفاوت هستند.

1. عوارض عصبی و شناختی

2. عوارض جسمی و حرکتی

3. عوارض جراحی (پس از درمان با شنت یا آندوسکوپی)